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QCM 26 Annale 21/22 S2


PASSofia
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Salut,

Lorsque la PAH présente un défaut de repliement et de conformation tri dimensionnel, l’ajout de BH4 sert a replier correctement l’enzyme afin qu’elle puisse « faire son travail » c’est à dire transformer la phenylalanine en tyrosine… on appel cette mutation de conformation : mutation BH4 sensible.

A ne pas confondre avec une mutation qui inactive le site catalytique de la PAH ( mutation la plus fréquente), dans ce cas l’ajout de BH4 ne servira pas à grand chose puisque l’enzyme est bien repliée mais ne fonctionne juste pas.

N’hésite pas si tu as encore des questions ;)

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