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Phénylcétonurie : Poly de cours TAT : QCM 2 : item D


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  • Solution
5 minutes ago, La_Guardia said:

Bonjour, 

Je ne comprends pas pourquoi la D est juste dans ce QCM, quels sont les informations qui nous permettent de compter l'item D comme vrai ?
https://zupimages.net/viewer.php?id=24/08/hrwj.png


Merci d'avance
 

On te dis dans l’énoncé que l’enfant a un déficit en cysteine. Or le gluthation qui est un antioxydant qui permet de réduire le stress oxydant (voir formule donnée à droite) en empêchant les ERO d’oxyder d’autres molécules, est formé grâce à la cysteine. Donc tu auras moins de gluthation ce qui signifie un plus grand risque de stress oxydant.

j’espere ne pas me tromper et que cette réponse t’aura aidé !

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Salut, enfaite en regardant le schéma, tu peut voir que la cystéine va finir par formé du glutathion en temps normal. Le problème étant que pour cette enfant la cystéine ne sera jamais transformé en glutathion car il lui manque les enzymes nécessaires (CBS). 

 

De ce fait, il ne formera pas de glutathion grâce à la cystéine donc il aura au moins un déficit en glutathion. Or on nous dit que le glutathion est un puissant anti-oxydant. Donc le garçon qui a une carence en glutathion va aussi avoir une moins bonne dégradation des ROS et donc va subir plus d’effet du stress oxydant.

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  • Tuteur

Heeey @La_Guardia ! 

 

Pour répondre à cet item, il faut regarder attentivement le schéma. Tu peux voir que dans le métabolisme de la cystéine, l'homocystéine est transformée en cystathionine par la CBS. Cette cytathionine est ensuite à l'origine de la cystéine qui sera à son tour transformée en glutathione (abrégé GSH). Ensuite dans le fonctionnement de la glutathione peroxydase, on voit que cette enzyme antioxydante utilise la GSH comme substrat pour réduire le stress oxydant. 

 

Donc si un enfant est touché par un déficit en CBS, il souffrira aussi d'un déficit en cystathionine, en cystéine et en GSH. La glutatione peroxydase aura donc un déficit en substrat et ne pourra pas être à 100% efficace dans son activité antioxydante. Il est donc PROBABLE (on est pas sur à 100%) que cet enfant subissent davantage les effets du stress oxydant qu'un enfant sain (chez qui la GSH-Px à plein de substrat pour fonctionner normalement).

 

J'espère que c'est plus clair !

La tutobise 🧡

 

Edited by Vector
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