Tuteur kirose Posted February 22, 2022 Tuteur Share Posted February 22, 2022 Bonjour quelqu’un peut m’expliquer cette notion de BH4 sensible ? Ce que ca veut dire j’ai compris son rôle mais si on est BH4 sensible ca veut dire quoi merci Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
Solution Insolence Posted February 22, 2022 Solution Share Posted February 22, 2022 (edited) Coucou ! En gros une forme BH4 sensible c'est une forme qui réagit positivement à l'administration de BH4. Si tu préfères l'administration de BH4 améliore la condition de la personne atteinte de PCU (parce que sa BH4 à lui est pas fonctionnelle ou parce que la BH4 agit comme une chaperonne est corrige la conformation de sa PAH qui est dans ce cas-ci l'enzyme non-fonctionnelle). On appelle ça une forme BH4 sensible tout simplement parce qu'elle est sensible au BH4. Edited October 19, 2022 by Insolence Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
Tuteur kirose Posted February 22, 2022 Author Tuteur Share Posted February 22, 2022 Donc si une personne est BH4 sensible alors elle aura en gros des meilleurs qualité de vie parce que ca va permettre la synthèse de TYR par PHE ? Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
Insolence Posted February 22, 2022 Share Posted February 22, 2022 il y a une heure, laladu12 a dit : Donc si une personne est BH4 sensible alors elle aura en gros des meilleurs qualité de vie parce que ca va permettre la synthèse de TYR par PHE ? Je pense oui Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
Ancien Responsable Matière Couzouféroce Posted February 22, 2022 Ancien Responsable Matière Share Posted February 22, 2022 il y a une heure, laladu12 a dit : Donc si une personne est BH4 sensible alors elle aura en gros des meilleurs qualité de vie parce que ca va permettre la synthèse de TYR par PHE ? pour completer @Insolence, oui, mais seulement partiellement... En gros, t'as 98% des gens atteints de PCU qui ont une pathologie due à l'absence/le déficit en PAH Les 2% restants, on un défaut de BH4 (ou d'hydrolyse du GTP donc résultant à un déficit en BH4) <- ceux-ci ont déjà une meilleure qualité de vie, car il suffit de les substituer au BH4 pour les traiter Ensuite, il existe le Test BH4, qui fonctionne sur les 2%, et sur une petite partie des 98% et cela signifie qu'avec du BH4, certains PCU+ peuvent réussir à "reconformer" la structure 3D de la PAH, et donc à la rendre partiellement fonctionnelle... donc un traitement complémentaire au régime hypophénylalaliné peut être mis en place (ce qui oui, améliorera de manière non négligeable la vie d'un PCU+) Btw, j'ai kiffé fort ce cours mdr, j'ai eu le sourire toute l'aprem grâce à lui (oui il en faut peu) Insolence 1 Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
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