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Glycogénose


Benj152

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Salut!

J'ai pas bien compris, le diapo dit que les glycogénose sont des maladies du stockage du glucose sous forme de glycogène, mais ensuite il rajoute pour la glycogénose hépatique : défaut d'hydrolyse du glycogène hépatique 

Du coup, c'est une anomalie de stockage ? D'hydrolyse ? Les 2 ? Autre ?? 

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  • Ancien Responsable Matière

salut @Benj152

 

une anomalie de stockage n'exclut pas une anomalie dans l'hydrolyse

 

en effet, une glycogénose se traduit par une accumulation de glycogène dans le foie, les reins et autres 

celle-ci peut provenir soit d'une sur-production, soit d'un défaut d'élimination

 

https://www.msdmanuals.com/fr/professional/pédiatrie/maladies-héréditaires-du-métabolisme/maladies-de-surcharge-glycogénique-glycogénoses#v25253289_fr

 

voilà un site, avec un tableau récapitulatif des différentes enzymes impliquées, ça te permettra de saisir que les glycogènoses sont pluriels et peuvent avoir différentes etiologies en fonction des enzymes atteintes

 

en espérant avoir pu t'aider

bonne journée

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