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Phénylcétonurie


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  • Ancien du Bureau

Holaaa

Petites questions sur ce cours :

1) lorsque l'on ajoute des chlorures ferriques à l'urine des enfants souffrant de PCU, il se passe quoi ? Une couleur verte apparait ou une couleur rouge ?

2) l'unique moyen d'avoir de la tyrosine est en "dégradant" la Phe ? C'est pour ça que dans la PCU, Tyr devient un AA essentiel ?

3) quel est le taux sanguin de Phe qu'il "faut" avoir pour être malade de PCU ?

4) je ne comprends pas très bien les mutations BH4 sensibles, si qlq pouvait réexpliquer ^^

Merciiii

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  • Solution
Il y a 16 heures, Please a dit :

1) lorsque l'on ajoute des chlorures ferriques à l'urine des enfants souffrant de PCU, il se passe quoi ? Une couleur verte apparait ou une couleur rouge ?

hello ^^ verte

 

Il y a 16 heures, Please a dit :

2) l'unique moyen d'avoir de la tyrosine est en "dégradant" la Phe ? C'est pour ça que dans la PCU, Tyr devient un AA essentiel ?

alors dégrader n'est pas le terme approprié mais modifié il s'agit d'une hydroxylation. mais sinon oui c'est le seul moyen sauf l'amlimentation pour avoir de la tyrosine donc oui c'est pour cela qu'elle devient essentielle.

 

Il y a 16 heures, Please a dit :

3) quel est le taux sanguin de Phe qu'il "faut" avoir pour être malade de PCU

dans mon cours j'ai 120 µM

 

Il y a 16 heures, Please a dit :

4) je ne comprends pas très bien les mutations BH4 sensibles, si qlq pouvait réexpliquer ^^

c'est quand la BH4 stabilise une mauvaise conformation de la PAH par exemple sous forme de tétramères

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