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hypercholestérolémie familiale


Go to solution Solved by Cléclé8,

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Salut! 

je comprend pas trop pourquoi ces 2 items sont faux..

1. Dans l'hypercholestérolémie familiale, la surcharge en cholestérol induit une répression de la transcription du gène de l'HMG-COA réductase 

 

2. L'hyperchloesterolemie familiale résulte d'un défaut de régulation de l'expression de L'HOMO COA réductase 

 

apres il y a cet item qui est vraiDans l'hypercholestérolémie familiale sous forme heterozygote, le temps de residence des LDL circulantes est à peut près le double de la normale 

 

qu'en est-il pour les formes homozygote?

 

merci d'avance !

je ne comprends pas non plus pourquoi cet item est faux 😢😢😢

Au cours de l'endocytose des LDL, le LDL récepteur subit un phenlme de dégradation dans les lysosomes 

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  • Solution

Hello,

en fait l'hypercholestérolémie familiale n'a rien avoir avec un défaut de l'HMG Coa réductase, le problème c'est au niveau des LDL récepteurs, ils ne ne peuvent plus subir d'internalisation donc le temps de résidence des LDL augmente dans l'organisme.

 

la demi vie des LDL dans le cours c'est:

sujets normaux: 2,5 jours

sujets hétérozygotes: 4,5 Jours 

sujets homozygotes: 6 jours 

 

Et au cours de l'endocytose, le LDL récepteur peut subir une dégradation dans le lysosome OU être recyclé 

 

Voilà j'espère que c'est plus clair !

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