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phénylcétonurie


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Posted

salut !

le prof a dit que les mutations faux sens représentent 2/3 des phénylcétonuries et ensuite que 20% des phénycétonurie par mutation de la PAH sont des mutations faux sens et répondent au BH4 (chaperonne) ducoup je comprends pas trop les proportions là..

mercii

  • Ancien Responsable Matière
Posted

Coucou @DrR!

Personnellement j'ai noté qu'il s'agissait de 2% des phénylcétonuries qui sont PAH sensible. Cependant tout cela n'est pas contradictoire: Les PAH sensible peuvent être faux sens, sans que cela ne soit la seule mutation faux sens! (ça te parait clair?)

Quoi qu'il arrive, souvient toi que ces pourcentages sont donné à titre indicatifs, et ne tomberont jamais le jour du concours! (ce qui l'intéresse plus est le mécanisme de la maladie, avec un défaut d'enzyme et une accumulation d'éléments)

 

J'espère que la réponse te va, sinon n'hésites pas!

Posted
Il y a 21 heures, Ratus a dit :

Coucou @DrR!

Personnellement j'ai noté qu'il s'agissait de 2% des phénylcétonuries qui sont PAH sensible. Cependant tout cela n'est pas contradictoire: Les PAH sensible peuvent être faux sens, sans que cela ne soit la seule mutation faux sens! (ça te parait clair?)

Quoi qu'il arrive, souvient toi que ces pourcentages sont donné à titre indicatifs, et ne tomberont jamais le jour du concours! (ce qui l'intéresse plus est le mécanisme de la maladie, avec un défaut d'enzyme et une accumulation d'éléments)

 

J'espère que la réponse te va, sinon n'hésites pas!

@Ratusmerci !! PAH sensible ou BH4 sensible ?

j'ai pas tout tout compris mais s'il demande pas c'est pas trop grave ^^

  • Solution
Posted

Salut @DrR

 

Il y a 15 heures, DrR a dit :

PAH sensible ou BH4 sensible ?

BH4 sensible (Ratus a sûrement écrit trop vite 😌)

 

Le 10/03/2020 à 20:07, DrR a dit :

salut !

le prof a dit que les mutations faux sens représentent 2/3 des phénylcétonuries et ensuite que 20% des phénycétonurie par mutation de la PAH sont des mutations faux sens et répondent au BH4 (chaperonne) ducoup je comprends pas trop les proportions là..

mercii

Et pour essayer de rendre ça plus clair, en fait dans 60% des cas (= 2/3 des cas) les phénylcétonuries sont dûes à des mutations faux sens. Parmi ces 60%, il y a 20% des mutations faux sens qui mutent la PAH, donc qui sont des mutations BH4 sensibles (j'ai marqué 20 à 30% moi aussi @Ratus )

 

Mais comme dit plus haut, ces chiffres ne sont pas importants. Est-ce que c'est quand même plus clair ?

  • Ancien Responsable Matière
Posted
Il y a 3 heures, LanaBanana a dit :

 

Il y a 19 heures, DrR a dit :

PAH sensible ou BH4 sensible ?

BH4 sensible (Ratus a sûrement écrit trop vite 😌)

Oui oui, j'ai écris trop vite!

Posted
Le 13/03/2020 à 12:40, LanaBanana a dit :

Salut @DrR

 

BH4 sensible (Ratus a sûrement écrit trop vite 😌)

 

Et pour essayer de rendre ça plus clair, en fait dans 60% des cas (= 2/3 des cas) les phénylcétonuries sont dûes à des mutations faux sens. Parmi ces 60%, il y a 20% des mutations faux sens qui mutent la PAH, donc qui sont des mutations BH4 sensibles (j'ai marqué 20 à 30% moi aussi @Ratus )

 

Mais comme dit plus haut, ces chiffres ne sont pas importants. Est-ce que c'est quand même plus clair ?

oui mercii bcp !

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