Guest surrénales Posted November 30, 2019 Share Posted November 30, 2019 Bonjour, je ne comprends pas bien le terme "hyperplasie congénitale surrenalienne" a propos des DSD 46 XX. Je n'ai pas bien saisi le lien entre les surrénales et le bloc 21 hydroxylase ? Quelqu'un pourrait m'aider ? merci d'avance ! Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
Solution Thiasmine Posted November 30, 2019 Solution Share Posted November 30, 2019 (edited) Salut, les glandes surrénales permettent la production notamment d’androgene (majoritairement c’est les gonades mais elle peut y participer aussi), de cortisol ... On parle d’hyperplasie congénital (qui est d’ailleurs l’anomalie la plus fréquente en cas de DSD 46XX) quand la glande va sécréter énormément d’androgenes a la place de cortisol il me semble. Et cela est à du à la mutation d’une enzyme qui intervient dans le métabolisme du cortisol: la 21 hydroxylase : il y a une augmentation de la production d’androgenes et donc un défaut de production de cortisol (comme je le dis plus haut) Il est important de noter aussi que cette anomalie n’interfere pas dans le développement du tractus génital interne mais seulement avec celui du tractus génital externe (car la glande intervient tardivement, vers la 12ème semaine) Et aussi qu’elle touche donc le foetus de la fille, chez le garçon ce déficit n’a pas de répercutions sur le dvp des organes génitaux (mais peut en avoir dans d’autres domaines autre que ce qui nous intéresse) Attends confirmation, bonne journée Edited November 30, 2019 by VESPA Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
Guest surrénales Posted November 30, 2019 Share Posted November 30, 2019 il y a 3 minutes, VESPA a dit : Salut, les glandes surrénales permettent la production notamment d’androgene (majoritairement c’est les glandes mais elle peut y participer aussi), de cortisol ... On parle d’hyperplasie congénital (qui est d’ailleurs l’anomalie la plus fréquente en cas de DSD 46XX) quand la glande va sécréter énormément d’androgenes a la place de cortisol il me semble. Et cela est à du à la mutation d’une enzyme qui intervient dans le métabolisme du cortisol: la 21 hydroxylase : il y a une augmentation de la production d’androgenes et donc un défaut de production de cortisol (comme je le dis plus haut) Il est important de noter aussi que cette anomalie n’interfere pas dans le développement du tractus génital interne mais seulement avec celui du tractus génital externe (car la glande intervient tardivement, vers la 12ème semaine) Et aussi qu’elle touche donc le foetus de la fille, chez le garçon ce déficit n’a pas de répercutions sur le dvp des organes génitaux (mais peut en avoir dans d’autres domaines autre que ce qui nous intéresse) Attends confirmation, bonne journée Merci beaucoup !! Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
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