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Maladie de Wolman


Cricristalline
Go to solution Solved by Liliputienne,

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Coucou tout le monde! 

Alors j’ai un petit problème pour la maladie de Wolman, car j’avais compris qu’elle était dûe à un défaut de la lipase lysosomale, mais du coup je ne comprends pas trop pourquoi les trois items suivants sont considérés faux :

-les cellules accumuleront dans le cytosol du cholestéryl-ester 

 

-est à l’origine d’une hypocholestérolémie par augmentation du stockage des esters de cholestérol dans le cytosol des cellules des patients ( on ne devrait pas avoir plutôt une hypercholesterolemie par absence de retrocontrole par diminution du pool de cholestérol libre?)

 

- a pour conséquence l’absence de dégradation des phospholipides de l’enveloppe des lipoprotéines endocytées

 

Merci par avance!! ☺️

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Salut @Cricristalline

 

Il y a 3 heures, Cricristalline a dit :

les cellules accumuleront dans le cytosol du cholestéryl-ester 

 

Je comprends pas non plus 🤔

 

 

Il y a 3 heures, Cricristalline a dit :

-est à l’origine d’une hypocholestérolémie par augmentation du stockage des esters de cholestérol dans le cytosol des cellules des patients ( on ne devrait pas avoir plutôt une hypercholesterolemie par absence de retrocontrole par diminution du pool de cholestérol libre?)

 

Je suis d'accord , on devrait plutôt avoir une hypocholesterolémie à cause de ce mécanisme

 

Il y a 3 heures, Cricristalline a dit :

- a pour conséquence l’absence de dégradation des phospholipides de l’enveloppe des lipoprotéines endocytées

 

pareil , je comprends pas pourquoi  😅

 

D’où sortent ces items ?

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Salut @Metallica !  🙂

 

Oui pareil je comprends vraiment pas pourquoi ils sont faux,  et c'est bizarre parce qu'ils sont du poly des qcms d'entrainement de biomol.

 

Mais juste du coup le deuxième item il est bien faux parce que l'absence de la lipase acide va causer une hypercholestérolémie par absence de rétrocontrôle, c'est ça ? 

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  • Ancien Responsable Matière
  • Solution
Il y a 11 heures, Cricristalline a dit :

les cellules accumuleront dans le cytosol du cholestéryl-ester 

C'est un errata 😉 

 

Il y a 11 heures, Cricristalline a dit :

est à l’origine d’une hypocholestérolémie par augmentation du stockage des esters de cholestérol dans le cytosol des cellules des patients ( on ne devrait pas avoir plutôt une hypercholesterolemie par absence de retrocontrole par diminution du pool de cholestérol libre?)

Alors tu as raison sur le fait que c'est une hypercholestérolémie : parce que tu as une absence de rétrocontrôle négative sur la synthèse de cholestérol endogène car justement le pool de cholestérol libre n'est pas rempli (vu qu'il y a blocage à son entrée, si c'est ça que tu voulais dire par le fait qu'il diminue) et tu n'as pas non plus de rétrocontrôle sur la synthèse des récepteurs à lipoprotéines donc tu continues d'accumuler les CE dans le cytosol (ce qui nous fait donc un second errata) 

 

Il y a 11 heures, Cricristalline a dit :

a pour conséquence l’absence de dégradation des phospholipides de l’enveloppe des lipoprotéines endocytées

C'est effectivement vrai puisque on a des dépôts de lupiques qui mènent aux plaques d'athérosclérose. Et c'est le troisième errata de la soirée !! (t'as eu le nez pour les trouver 👻

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