JuneTHPB Posted December 2, 2018 Share Posted December 2, 2018 Bonjour, En page 19 du volume 3 de biocell, il est mentionné 2 maladie dû au dysfonctionnement du péroxysome: une dû à la protéine de transport et l'autre dû à l'enzyme directement. Je ne comprends pas bien en quoi la maladie de Refsum ( de l'enzyme elle-même) est considérée comme "maladie de surcharge". Qu'est ce qui s'accumule? Les enzymes dysfonctionnelles? Merci de vos réponses Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
Solution Chat_du_Cheshire Posted December 2, 2018 Solution Share Posted December 2, 2018 Hey, cette enzyme permet en fait aux péroxysomes de dégrader l'acide phytanique. La maladie de Refum implique un défaut de cette enzyme ce qui entraîne une surcharge en acide phytanique dans les cellules comme dans le sang voilou Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
JuneTHPB Posted December 2, 2018 Author Share Posted December 2, 2018 Chat_du_Cheshire Ah d'accord! C'est logique du coup. Merci beaucoup! Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
Langinase Posted December 2, 2018 Share Posted December 2, 2018 il y a 10 minutes, Chat_du_Cheshire a dit : Hey, cette enzyme permet en fait aux péroxysomes de dégrader l'acide phytanique. La maladie de Refum implique un défaut de cette enzyme ce qui entraîne une surcharge en acide phytanique dans les cellules comme dans le sang voilou Je confirme. De même qu'il y a des maladies de surcharge lysosomale, que l'on vous présente à la fin du chapitre sur le système endomembranaire, dans lesquelles les déficits enzymatiques vont provoquer une accumulation de substrat aboutissant à une inflammation et à l'apoptose, pouvant se traduire par une neurodégénérescence dans le cas de certaines pathologies (maladie de Tay-Sachs, Sandhoff...). Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
JuneTHPB Posted December 2, 2018 Author Share Posted December 2, 2018 C'est noté, merci beaucoup Langinase Quote Link to comment Share on other sites More sharing options...
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