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Lipoprotéines


lisalndr
Go to solution Solved by Ratus,

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Bonjour,

Pour l'item C: D'après le profil de courbe décrit dans l'énoncé pour le patient 1 ( élévation rapide de la radioactivité cellulaire puis un plateau) on peut en déduire que les LDL sont intégrées selon un processus récepteur dépendant uniquement. Ceci peut s'expliquer par une forte densité des récepteurs aux LDL.

Comme on le sait, la lipase acide lysosomiale permet l'alimentation du pool de cholestérol libre des membranes en transformant le cholestérol estérifié des lysosomes. Si il y a un déficit de cette enzyme, le pool de cholestérol libre ne sera plus suffisamment alimenté et ne pourra pas réguler négativement la synthèse de novo des récepteurs aux LDL. La densité des récepteurs en surface va donc augmenter significativement: c'est typiquement un cas de maladie de Wolmann.

Pour l'item D: Il y a plusieurs origines différentes à une hypercholestérolémie familiale; ici, un défaut des récepteurs aux LDL empêchera la reconnaissance ligand/récepteur ce qui augmentera la quantité de LDL dans le sang (car l'internalisation récepteur indépendante est plus longue) et une hypercholestérolémie.

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