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LDL récepteur


ClemC
Go to solution Solved by AliceB,

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Bonjour, on a dans le cours sur les LDL récepteurs une diapo avec des graphes montrant la liaison des LDL, l'internalisation de LDL et la synthèse de cholestérol en fonction de la concentration en LDL, dans le cas d'une cellule normale et dans le cas d'une hypercholestérolémie familiale.

Le problème c'est que je n'arrive pas à retrouver quelle courbe est le cas normal et quelle courbe est le cas d'HF....

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Bonsoir, 

Pour la liaison et l'internalisation, les courbes du haut (incurvées) concernent les fibroblastes normaux. C'est l'inverse pour la synthèse de cholestérol ; les fibroblastes normaux sont représentés par la courbe du bas (incurvée également). voila :)

 

J'en profite pour poser une autre question ; dans l'hypercholestérolémie familiale, les statines sont des molécules qui inhibent la synthèse endogène de cholestérol, ceci ayant pour but de lever le frein transcriptionnel du LDL-R. Ainsi on fait rentrer plus de LDL dans la cellule et on diminue le risque d'IDM notamment. Très bien mais dans cette maladie, le gène du LDL-R est touché (mutation inactivatrice je suppose). Ainsi augmenter la transcription du LDL-R "muté" serait inutile puisqu'il muté et donc incapable de lier les LDL et de les faire rentrer dans la cellule ...

En bref quelque chose m'échappe ... 

merci d'avance pour vos réponses :)

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Guest Estellle

mehdi65, en ce qui concerne les statines, elles ne sont pas utiliser dans le traitement de l'hypercholesterolémie familiale homozygote. J'avais poser la question à une chargée de TD l'année dernière et c'est ce que j'ai finalement cru comprendre (sa réponse étant vague ) ;)

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  • Solution

Exactement estelle! C'est une question piège qui tombe souvent medhi. Au début du cours, il vous parle de l'hypercholesterolémie famiale puis il embraille sur tout ce qui est régulation du choléstérol et statine mais ce traitement ne peut pas être utilisé dans l'hypercholétérolémie familiale. Il y a de très bonne chance que cet item tombe donc c'est une exellente question. 

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D'accord merci bcp :) c'est bon de le savoir !

Par contre, j'ai cherché un peu sur internet et j'ai vu que les statines pouvaient être prises dans les cas d'hypercholestérolémie familiales hétérozygotes n'est-ce pas ?

Ce qui est plus compréhensible ; en effet, les hétérozygotes ont 1 allèle fonctionnel donc la diminution de Cholestérol entrainera une augmentation du nb de LDL-R (les mutés et mais aussi les non mutés contrairement aux homozygotes !). Les LDL-R fonctionnels augmentés pourront fixer les LDL et faire diminuer le cholestérol plasmatique. 

Est-ce bien le cas ?

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Guest
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