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Thésaurismose


Shtomal
Go to solution Solved by Bilskur,

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  • Ancien du Bureau

EDIT : à la base, c'était un petit sujet pour parler de la thésaurismose (d'où le titre), et puis après c'est partie en cacahuète ...  :rolleyes:  :blush: 

 

Coucou ! :)

 

Petites questions sur les qcms en vrac du fameux poly de Noel : 

 

QCM 1D : "La thésaurismose correspond à l'accumulation extra cellulaire des gangliosides" comptée fausse pour "intracellulaire". 

 

Or pour moi, la thésaurismose correspond à un déficit en enzyme lysosomal, qui peut en conséquence donner une surcharge/accumulation de molécules dans la cellules. En gros, pour moi la surcharge n'est qu'une conséquence, mais pas la définition de la thésaurismose. En plus, dans un autre chapitre, on parle du déficit en ATPase à proton qui provoque une maladie proche à la Thésaurismose, en précisant bien que les enzymes sont bien là mais inactive, donc surcharge... 

 

Qu'en pensez vous ? 

En fait, pour etre plus globale, qu'est ce que c'est que la thésorismause ? 

 

 

 

QCM 2 D : "L'insertion dans la bicouche lipidique de la bande III se fait par 14 domaines hydrophiles et 6 domaines hydrophobes". Fausse car "c'est l'inverse 14 domaines hydrophobes et 6 domaines hydrophiles".

 

Mais j'ai du mal à visualiser comment on peut, pour une protéine multipass, avoir moins de domaines hydrophiles que de domaines hydrophobes... En plus, il me semble qu'il y en a 12... Qu'en pensez vous ? 

 

 

 

QCM 5 A "pour la communication endocrine : Ce type de communication, capable d'être effectif à faible dose, agit de manière diffuse et discontinue" fausse car c'est "continu". Mais dans le cours, LN45, il y a noté que c'etait +/- continue ... Est ce que les profs peuvent jouer sur le +/- ? 

 

 

 

QCM 7 E "A propos des récepteurs intracellulaire : 

E. Le récepteur à l'EGF possède un domaine transmembranaire et se dimérise après fixation du ligand. " Faux car "récepteurs membranaire". 

 

Mais pour moi, le récepteur aux facteurs de croissances ne sont pas des récepteurs intracellulaires ; et en plus, dans le cours, LN 55, il y a noté qu'il y a un domaine transmembranaire... Du coup je ne comprends pas la correction ... 

 

 

 

QCM 15 D " A propos de la super famille des Ig : Une interaction hétérophilique/hétérophilique fut décrite dans les liaisons neurones-neurones" Faux car c'est "homophilique/homophilique" Mais c'est pas plutot Homophilique/homotypique

 

 

Merci beaucoup pour vos réponses :)

 

:heart:  :heart:  :heart:  :heart:  :heart: Et on ne le dit pas assez mais merci pour ce poly de Noel ! C'est top !  :heart:  :heart:  :heart:  :heart:  :heart:

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  • Élu Etudiant
  • Solution

Bonjour :D

 

1- Pour moi, la thésaurismose vient bien de l'accumulation des gangliosides. Le problème initial est le déficit d'activité dans les lysosomes, mais pour moi, ce qui cause la maladie, c'est justement cette accumulation intracellulaire... Les deux sont liés, c'est le fait qu'il n'y ait pas de dégradation et que ça s'accumule qui va engendrer la maladie.

Si tu as juste un déficit sans accumulation (utopie), tu n'auras pas forcément de thésaurismose.

 

Petite analogie : Si jamais tu tombes et que tu te casses le poignet, tu diras pas que la maladie, c'est la chute, mais bien ce qu'elle a causé. Ben là, ta chute, c'est le défaut de dégradation, et du coup ta blessure, cf maladie, ce sera l'accumulation des gangliosides.

 

2- Pour moi, il y a 14 domaines hydrophobes, plus 7 passages hydrophiles extra-cellulaire et 8 domaines hydrophiles cytosoliques :D

 

3- Je sais pas trop comment le voir, parce que pour moi, il y a toujours des hormones qui circulent, mais on va pas forcément tout le temps y répondre (d'où e +/-) de la prof j'imagine mais du coup je sais pas trop comment voir l'item)

 

4- D'accord avec toi

 

5- Si, en tout cas "homophilique/homophilique" n'a aucun sens, vu qu'on décrit deux fois la même chose sur la liaison...

 

Bonne soirée  :wub:

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Coucouuuuu 

 

Pour ton QCM.1D il est marqué clairement dans le poly à la page 15 "Cette accumulation intra cellulaire est appelée thésaurismose"

 

2.D Alors tu as tes 14 passages hydrophobes, mais je suis d'accord qu'il y a 12 passages hydrophiles, 6 en cytosolique et 6 en extracellulaire.

 

5.A Je suis d'accord avec toi pour dire que +/- continue c'est différent de discontinu, ça m'a troublée aussi sur le coup.

 

7.E Si tu regardes l'énoncé de ton QCM on te parle des récepteurs intracellulaire mais le récepteur à l'EGF n'est pas un récepteur intra-cellulaire mais membranaire c'est pour cela que la correction dit... ce qu'elle dit en quelque sorte.

 

15.D Oui c'est bien ça, 

 

Keur sur toi  :wub:

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  • Ancien du Bureau

Mais du coup, pourquoi on dit pour des maladies qui correspondent à "une accumulation intracellulaire à cause du pH qui 'n'est pas assez bas, et donc les enzymes ne fonctionnent pas" que ce sont des pathologies "proches" des thésaurismoses et non pas des thésaurismoses tout court ? 

 

LN 35 

 

 

Merci pour le reste :) 

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Dans les thésaurismoses tu n'as pas toutes les enzymes, le pH est normal. C'est une maladie car il manque l'enzyme qui est supposée dégradée le ganglioside

 

Alors que ces maladies là qui ressemblent à des thésaurismoses, on aura aussi une surcharge mais cette surcharge est crée par un pH qui n'est pas assez bas, donc les enzymes ne fonctionnent pas mais sont toujours présent, donc si tu abaisses le pH la surcharge disparaît alors que dans une thésaurismose cela n'est pas possible à moins de suppléer l'enzyme qui n'est pas là

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  • Ancien du Bureau

Mais du coup, ici, dans ce que tu as dit juste au dessus, on dit bien que thésaurismose = pas d'enzymes lysosomyales... 

 

En gros, mon problème, et pour contredire Gaugau, c'est que pour moi, on ne caractérise pas une maladie par les symptômes qu'elle présente, mais par la lésion/défaut/malformation qui la provoque... En gros, pour moi on définit une maladie par la cause mais pas par la conséquence.

 

Un mal de ventre n'est pas la définition de la gastro ; puisque un mal de ventre peut se retrouver dans plusieurs maladies comme la gastrite, les ulcères, etc... 

 

La surcharge intracellulaire n'est pas la définition de la thésaurismose, puisqu'on peut retrouver la surcharge dans plusieurs autres maladies qui du coup ressemblent à la thésaurismose mais qui n'en sont pas ...  :wacko:  :wacko:

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Bonjour Lucile,

 

La thésaurismose correspond à tout ce qui peut être accumulé en intra-cellulaire, c'est comme l'exemple du mal de ventre que tu as eu. Tu vois l'amiodarone qu'on utilise comme anti-arythmique pour le coeur peut s'accumuler dans les tissus et provoquer des thésaurismoses, ce n'est pas un mot spécifique.

La thésaurismose est un type de conséquences, de symptômes, ça t'est sûrement mal présenté en paces.

 

Le reste les autres t'ont aidé et je ne me souviens plus bonne chance !!! ;)

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