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Déficit en ABCA1


La_Reine_Rouge
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Bonsoir (et oui il fait nuit tôt ...),

 

Quelqu'un aurait-il l'amabilité de m'expliquer pourquoi cet item est vrai ? :)

 

'' Chez des patients présentant un déficit en ABCA1, on retrouve des taux anormalement bas de HDL-cholestérol (jusque là ok) et une quantité anormalement élevée de lipoparticules discoïdales. ''

C'est donc la '' quantité anormalement élevée de lipoparticules discoïdales '' que je ne saisis pas :/

 

Vous souhaitant une agréable soirée.

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  • Solution

Salut Chopin!

 

Je confirme la réponse de Viktor et j'en profite pour te refaire la petite histoire (comme ça, si tu as encore un doute, avec un peu de chance, il disparaitra ;))

 

Les HDL naissantes sont des lipoprotéines de petite taille, de forte densité et de forme discoïdale puisqu'elles contiennent essentiellement des lipides amphiphiles (glycérophospholipides) et donc pas de cœur lipidique! 

Ces HDL naissantes circulent et viennent au contact des tissus périphériques, et donc de membranes cellulaires riche en cholestérol libre. Et la, ton super ABCA1 intervient et fait passer le cholestérol membranaire dans tes particules HDL naissantes. 

Sauf qu'à ce stade t'as toujours pas de cœur hydrophobe puisque tu as que du cholestérol libre! Mais pas de panique, LCAT est là!

LCAT est activée par l'apoprotéine A1 (ça tombe bien elle est sur tes HDL depuis le début :D) et elle transfert un AG d'une phosphatidylcholine (un des supers glycérophospholipides que tu as sur la monocouche de ton HDL) sur ton cholestérol libre --> ça te donne une lysophosphatidylcholine (on s'en fout! ^^) et un ester de cholestérol (CE) ​!

Quoi de plus hydrophobe qu'un ester de cholestérol?? nadaaa! donc ton CE va constituer le cœur hydrophobe/lipidique de ta lipoprotéine. 

Et comme ça au fur et à mesure, tu passes d'une HDL naissante discoïdale à une HDL (vieille et ridée) globulaire

 

Suite au prochain numéro... - "la vieille HDL qui se réincarne en HDL naissante lorsqu'elle rencontre le récepteur SRB1 au niveau du foie..." 

 

N'hésite pas si tu as des questions ou si tout n'est pas clair! ;) 

Et force et honneur pour ces dernières semaines de cours! 

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Salut ! 

Lorsque que les HDL ne sont pas chargés en ester de cholestérol, ils sont discoïdaux, je pense que ça vient de là ! 

Bonne soirée à toi

 

Salut Chopin!

 

Je confirme la réponse de Viktor et j'en profite pour te refaire la petite histoire (comme ça, si tu as encore un doute, avec un peu de chance, il disparaitra ;))

 

Les HDL naissantes sont des lipoprotéines de petite taille, de forte densité et de forme discoïdale puisqu'elles contiennent essentiellement des lipides amphiphiles (glycérophospholipides) et donc pas de cœur lipidique! 

Ces HDL naissantes circulent et viennent au contact des tissus périphériques, et donc de membranes cellulaires riche en cholestérol libre. Et la, ton super ABCA1 intervient et fait passer le cholestérol membranaire dans tes particules HDL naissantes. 

Sauf qu'à ce stade t'as toujours pas de cœur hydrophobe puisque tu as que du cholestérol libre! Mais pas de panique, LCAT est là!

LCAT est activée par l'apoprotéine A1 (ça tombe bien elle est sur tes HDL depuis le début :D) et elle transfert un AG d'une phosphatidylcholine (un des supers glycérophospholipides que tu as sur la monocouche de ton HDL) sur ton cholestérol libre --> ça te donne une lysophosphatidylcholine (on s'en fout! ^^) et un ester de cholestérol (CE) ​!

Quoi de plus hydrophobe qu'un ester de cholestérol?? nadaaa! donc ton CE va constituer le cœur hydrophobe/lipidique de ta lipoprotéine. 

Et comme ça au fur et à mesure, tu passes d'une HDL naissante discoïdale à une HDL (vieille et ridée) globulaire

 

Suite au prochain numéro... - "la vieille HDL qui se réincarne en HDL naissante lorsqu'elle rencontre le récepteur SRB1 au niveau du foie..." 

 

N'hésite pas si tu as des questions ou si tout n'est pas clair! ;) 

Et force et honneur pour ces dernières semaines de cours!

 

Merci pour vos réponses ! Et merci pour les rappels Noune :)

 

Donc en gros, y'a pas beaucoup de ABCA1, donc pas beaucoup de HDL-cholesterol, donc vu qu'il n'y a pas beaucoup de cholesterol le passage HDL discoidales vers globulaires est '' très faible '' et donc les HDL discoidales restent discoidales et tendent à s'accumuler ?

Ce raisonnement est tordu non ? :/

 

Merci encore pour votre contribution :)

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Oui c'est ça! ;) après c'est pas si tordu que ça... je suis désolée j'arrive pas à décrypter ton blocage !  :unsure:

Donc on la refait: déficit en ABCA1 --> diminution du transfert du cholestérol des tissus vers les liporotéines HDL --> diminution du HDL-cholestérol --> HDL restent discoïdales --> accumulation (relative certes!) de HDL discoïdales puisque normalement elles devraient se transformer en HDL globulaires et elles ne le font pas! ;) 

 

C'est quelle étape qui te bloque? :) 

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Oui c'est ça! ;) après c'est pas si tordu que ça... je suis désolée j'arrive pas à décrypter ton blocage !  :unsure:

Donc on la refait: déficit en ABCA1 --> diminution du transfert du cholestérol des tissus vers les liporotéines HDL --> diminution du HDL-cholestérol --> HDL restent discoïdales --> accumulation (relative certes!) de HDL discoïdales puisque normalement elles devraient se transformer en HDL globulaires et elles ne le font pas! ;) 

 

C'est quelle étape qui te bloque? :)

 

Justement je pensais que mon raisonnement était trop tordu mais tu me confirmes le contraire !!

Merci beaucoup pour ta patience :)

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