dérivés phénylalaline, tyrosine et tous les autres....

[feliciedsn]

Coucou ! Je me demandais comme on sait d'un côté que la phénylalanine donne la tyrosine avec la phénylalaline hydroxylase ; et de l'autre côté que la tyrosine nous donne plein de choses (DOPA, dopamine, noradrénaline, adrénaline, mélanine, hormones thyroïdiennes). Est-ce que je peux considérer que tous ceux là sont des dérivés de la phénylalaline ? Car sans elle il n'y aurait pas tyrosine et donc pas le reste, non ?

 

Est-ce que je peux conclure en disant que la dopamine par exemple est un dérivé de la phénylalanine ?

 

Et est-ce qu'en l'absence de l'enzyme hydoxylase, il n'y a plus de production de tout le reste ? Ou est-ce qu'il existe d'autres voies pour leurs productions ?

Merci beaucoup !! Parce que dans les qcm on nous demande parfois qui est dérivés de qui...

[ElCassoulet]

Hello @feliciedsn,

moi j'aurais tendance à avoir le même raisonnement que toi, on peut parler de dérivés à plusieurs niveaux. Je considère que ce sont des dérivés de la phénylalanine.

 

il y a 8 minutes, feliciedsn a dit :

Est-ce que je peux conclure en disant que la dopamine par exemple est un dérivé de la phénylalanine ?

Oui !

 

Étant donné que la Phénylalanine est un acide aminé essentiel, la perte de son hydroxylase va entrainer son accumulation dans un premier temps et aussi une diminution de ses dérivés.

 Attention quand même, la tyrosine n'est pas un acide aminé essentiel mais ça ne veut pas dire qu'il n'est pas apporté par l'alimentation; tu auras toujours un peu de formation de ces dérivés grâce à cette tyrosine, mais les quantités sont trop faibles pour que ça soit réellement efficace.

De même, il y a une certaine protéolyse dans ton corps qui va libérer des aa, mais ce n'est encore une fois pas assez.

→ Les déficit en phénylalanine hydroxylase se manifestent notamment par une peau très blanche, la mélanine étant un dérivé de la tyrosine !

[feliciedsn]

il y a 3 minutes, ElCassoulet a dit :

Hello @feliciedsn,

moi j'aurais tendance à avoir le même raisonnement que toi, on peut parler de dérivés à plusieurs niveaux. Je considère que ce sont des dérivés de la phénylalanine.

 

Oui !

 

Étant donné que la Phénylalanine est un acide aminé essentiel, la perte de son hydroxylase va entrainer son accumulation dans un premier temps et aussi une diminution de ses dérivés.

 Attention quand même, la tyrosine n'est pas un acide aminé essentiel mais ça ne veut pas dire qu'il n'est pas apporté par l'alimentation; tu auras toujours un peu de formation de ces dérivés grâce à cette tyrosine, mais les quantités sont trop faibles pour que ça soit réellement efficace.

De même, il y a une certaine protéolyse dans ton corps qui va libérer des aa, mais ce n'est encore une fois pas assez.

→ Les déficit en phénylalanine hydroxylase se manifestent notamment par une peau très blanche, la mélanine étant un dérivé de la tyrosine !

T'as été super clair !!! Donc si jamais je peux pas dire qu'il n'y a plus du tout de production mais en tout cas une très très faible quantité de ces dérivés en absence de phénylalaline hydoxylase, c'est la pathologique Phénylcétonurie oui en fait ! Merci beaucoup :)

[ElCassoulet]

@feliciedsn

Exactement !

Je te donne juste une précision pas essentielle pour l'instant, que tu verras plus tard au S2; la phénylcétonurie peut-être causée de 2 manières grossièrement : soit par l'altération direct de l'enzyme qui catalyse la réaction (Phe Hydroxylase) ou bien par l'absence de recyclage d'une autre molécule nécessaire à la réaction, le BH4.

Dans les 2 cas, la finalité sera la même -> ça marche pas !

 

Dans la réalité, y aussi qu'une mutation ne détruit pas forcément complétement l'activité de l'enzyme; il y a très souvent une activité résiduelle mais moindre, ou affinité réduite pour les ligands; même si il arrive aussi qu'il y a des arrêts complets de l'activité enzymatique (notamment si il y a décalage du cadre de lecture, introduction d'un codon stop etc...)

 

Je te fais l'explication plus détaillée si ça t'intéresse : 

Révélation

 

La Phe Hydroxylase a besoin du BH4 pour fonctionner, il est utilisé par la réaction et devra donc être recyclé.

Son recyclage se fera via l'action de 2 enzymes dont tu peux voir les noms sur le schéma.

Ces enzymes peuvent aussi être modifiées s'il y a des mutations et gêner le recyclage en BH4, ce qui bloquera la réaction d'hydroxylation de la phénylalanine.

 

[feliciedsn]

Merci beaucoup j'ai bien compris !! C'est super intéressant ;)

En tout cas pour le S1 je reste sur le : il n'y a plus assez d'activité de la Phe hydroxylase alors il y a accumulation de Phe (pathologie phénylcétonurie) et (presque) plus de Tyr et donc très très peu de dérivés mélatonine, dopamine et les autres...