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Phénylalanine Hydroxylase


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Heyyy, je me demandais si un patient déficitaire en PAH se retrouverait avec une accumulation de BH4  ? Logiquement ça n'aurait pas de sens vu que j'imagine que tant qu'il y a du GTP il y'a du BH4, mais est-ce que le fait qu'elle ne soit plus oxydée dans cette réaction va entrainer son accumulation ?

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  • Ancien Responsable Matière
  • Solution
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Coucou @nitrobenzène,

pour répondre à ta question de manière précise il faudrait connaître les voies métaboliques de biosynthèse et de dégradation du BH4 et je suis au regret de te dire que je ne les connais pas donc je ne sais pas, ce cofacteur pourrait très bien être utilisé dans d’autres réactions, ainsi il ne s’accumulerait pas 

 

update : d’après les quelques recherches que je viens de faire le BH4 est bien impliqué dans d’autres réactions donc je ne pense pas qu’il s’accumule dans la cellule 

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