formation BH4

[StabiloBoss]

Hey, hier le prof n'a pas trop détaillé la partie sur la formation de BH4 mise à part le fait que le précurseurs est le GTP et qu'il faut 4 réaction enzymatique qu'il n'a pas détaillé mais qui sont sur la diapo ils faut les connaitres ? 

et surtt faut-il apprendre toutes les structures des molécules ? 

mercii 

[StabiloBoss]

aussi je comprends pas trop le rôle de BH4 sur la stabilité de PAH svp 

Encore une question sur le même chapitre: quelqu'un à la correction des ces QCM please

QCM 1. La tyrosine hydroxylase catalyse la transformation de Ltyrosine en L-DOPA. Comme la phénylalanine hydroxylase, elle utilise le BH4 comme cofacteur.
A. Un patient déficitaire en tyrosine hydroxylase présentera un déficit de la production de L-DOPA

B. Sachant que la tyrosine est nécessaire pour la synthèse des hormones thyroïdiennes, un patient déficitaire en tyrosine hydroxylase présentera un déficit en ces hormones

C. Un patient déficitaire en BH4 présentera un déficit de la production de LDOPA

D. Un patient déficitaire en tyrosine hydroxylase accumulera de l’acide phénylpyruvique

E. Un patient déficitaire en BH4 accumulera de l’acide phénylpyruvique

 

QCM 2. L’alcaptonurie est une pathologie due au déficit en homogentisate dioxygénase (cf. figure ci-dessous)
A. Un patient atteint d’alcaptonurie présentera les mêmes signes qu’un malade atteint de phénylcétonurie

B. Un patient atteint d’alcaptonurie doit accumuler du fumarate et de l’acétoacétate

C. Un patient atteint d’alcaptonurie pourrait être traité par un régime totalement dépourvu en tyrosine

D. Un patient atteint d’alcaptonurie doit accumuler de l’acide homogentisique

E. Un patient atteint d’alcaptonurie pourrait être traité par un médicament qui inhibe l’hydroxyphénylpyruvate dioxygénase

 

[clatat]

salut, ne t'inquiète pas avec les structures des molécules et les 4 réactions enzymatiques qui conduisent au BH4.

L'essentiel à savoir est que le BH4 est formé à partir de GTP et qu'il est régénéré par une DHPR reductase ( dihydroptéridine-réductase )  .  Il faut aussi que tu saches que le BH4 est impliqué dans la conversion de 3 acides aminés : Phe en tyr, Tyr en dopamine et trp en sérotonine et egalement dans la formation de différents dérivés comme acide phenylpyruvique, phenylacétique, phenylactique... Retiens aussi que le BH4 est un COFACTEUR, c'est a dire que sans lui la réaction ne se produit pas. 

 

Pour ta deuxième question, en gros tu as différentes mutations, causes provoquant une hyperphenylalanine ;  y'a des mutations qui touchent la PAH , d'autres qui concernent BH4 ( voie de synthèse à partir du GTP ou voie de regeneration grâce à DHPR reductase ) ( sans BH4 => pas de réaction + cela bloque egalement les autres réactions : Phe en tyr, Tyr en dopamine et trp en sérotonine )et d'autres qui touchent la PAH mais "moins graves" car avec un apport de BH4 cela se corrige . BH4 agit comme un effet chaperon; le fait d'apporter le coenzyme permet en partie de corriger la conformation de la PAH mutée et ainsi de restaurer son activité enzymatique. C'est ce qu'on appelle les formes BH4 sensibles. 

Pour les qcm, tu les as trouvé ou ? 

et pour tes questions, dis moi si c'est clair ? 

[clatat]

J'ai essayé de te faire une correction mais je garantie rien , dis moi si tu l'as trouve pour qu'on puisse comparer . 

 

QCM1 : ACE

A . Vrai 

B. pour moi non , car la tyrosine hydroxylase intervient dans la transformation de L tyrosine en L dopa donc dans la formation des cathécholamines mais pas dans la formation des hormones thyroïdiennes . C'est un autre parcours métabolique  partant de la tyrosine mais ne faisant pas intervenir cette enzyme. 

C. Vrai , car c'est un cofacteur de la réaction , sans lui la réaction ne se fait pas , et si il est déficitaire la réaction est moins fréquente ou pas. 

D. pour moi faux , il accumulera de la L tyrosine . Il me semble que l'accumulation en acide phenylpyruvique provient à l'origine d'une accumulation en phenylalanine . Cette accumulation de phenylalanine peut etre provoquée par un problème au niveau de PAH, ou BH4 par exemple. 

E. Vrai ; car BH4 est un cofacteur de la PAH qui convertit la phe en tyr. ( Il me semble que l'accumulation en acide phenylpyruvique provient à l'origine d'une accumulation en phenylalanine) . 

 

QCM 2 ; je peux pas te répondre car je n'ai pas la figure ! 

 

@barbiedocteur  @AAAAH est ce que vous pourriez verifier la correction du qcm svp ! je suis pas sure. 

[Cassolnousmanque2]

Coucou @StabiloBoss, 

tu peux regarder ce post aussi : https://forum.tutoweb.org/topic/88490-phénycétonurie-correction-qcms/#comment-471354 (pour le qcm 2 notamment)

[barbiedocteur]

Je suis d'accord avec la correction que t'as fait @clatatpour le QCM1 !! Et du coup pour les items D et E c'est bien ça, l'acide phénylpyruvique est un dérivé de la phénylalanine qui se forme lorsque cette dernière s'accumule

 

Sinon pour le QCM 2 j'imagine que l figure ressemble à ça : 

 

 

QCM 2 - D

A. Faux, ici un déficit d'homogentisate dioxygénase n'empêche pas la conversion de phénylalanine en tyrosine donc les symptômes seront différents dans les 2 maladies. 

B. Faux, au contraire tout ce qui est en aval de l'homogentisate dioxygénase dans la chaîne métabolique ne sera pas produit en cas d'alcaptonurie, donc on n'aura pas de conversion du fumarylacétocétate en acetoacétate et fumarate. 

C. Faux ça serai inutile ici. En effet, la tyrosine serai quand même produite de façon endogène par la conversion de la phénylalanine par la PAH, donc la supprimer de l'alimentation est inefficace. 

D. VRAI (ici homogentisate et acide homogentistique c'est la meme chose), ce qui est en amont de l'homogentisate dioxygénase va s'accumuler en cas d'alcaptonurie. 

E. Ici j'aurai envie de dire FAUX parce qu'on ne nous précise pas à quoi les symptômes de la maladie sont dûs. En effet, si ils sont dûs à une trop grande accumulation d'acide homogentisique, administrer un médicament qui inhibe l'hydrophénylpyruvate dioxigénase permettrait de réduire les symptômes. Mais peut être que les symptômes sot aussi dûs au manque d'acétoacétate et de fumarate, et dans ce cas là le médicament dont on parle ne diminuerai pas la maladie 

 

J'espère que c'est clair !