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PCU


Go to solution Solved by Mirelasido,

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heyyy, 

il est noté que pr prendre en charge les pers atteintes de PCU: on doit leur administrer un régime avec des substituats de prot sans Phe/ tyr / Trp (j'ai compris pr la Phe, mais j'ai cru comprendre qu'on devrait apporter de la Tyr et Trp ) mais apparemment non ? 

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Salut !

Où est-ce que t'as lu qu'il faut administrer un régime sans Phe/Tyr/Trp ?

Dans le cours du prof il est dit qu'il faut un régime pauvre en phénylalanine, on ne peut pas arrêter totalement les apports car c'est un AA essentiel et qui permet de synthétiser la tyrosine donc on va contrôler les apports pour rétablir un équilibre métabolique entre les apports, la dégradation, et la conversion en tyrosine : pour qu'il y'en ai assez pour assurer la synthèse mais sans jamais dépasser plus que ce qu'il faut, pour ne pas être en hyperphénylalaninémie.

  • Solution
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Salut @Alievna !

Le traitement courant de la PCU est effectivement d'adopter un régime pauvre (pour être excat puisque c'est un aa essentiel) en Phe. Mais le risque est donc de manquer de Tyr (car l'organisme fabrique la Tyr à partir de la Phe), d'où la nécessité de suppléer l'alimentation en Tyr. Généralement, une alimentation standard comble assez bien ce manque, la Tyr étant présente dans de nombreux aliments. 

En revanche j'avoue ne pas très bien comprendre ce que vient faire le Trp dans l'histoire puisque sa synthèse est sa dégradation utilisent des voies bien distinctes de celles de la Phe... 

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Oui il faut apporter la tyrosine pour substituer celles qui ne sont plus synthétisées à partir du phénylalanine mais la tryptophane n'a rien avoir avec la PCU comme l'a dit @Mirelasido, et normalement notre alimentation habituelle apporte la tyrosine qu'il faut à notre organisme car cette AA est présent dans beaucoup d'aliments, donc pas besoin d'apporter spécialement de la tyrosine on le fait déjà au quotidien.

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