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L'HYPERCHOLESTEROLEMIE FAMILIALE


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bonjour, 

 

je me demandais si quelqu'un pouvait m'expliquer cette partie du cours, j'ai, l'impression qu'il y a des incohérences(je vous mets la partie du diaporama ci dessous)

 

 

merci beaucoup 

Capture d’écran 2021-02-22 à 13.23.16.png

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Salut ! je vais tenter de t'expliquer. 

SCREBP est un facteur de transcription. Il se trouve dans un premier temps dans la membrane du RE. SCAP va activer des protéases qui permettent de cliver SCREBP, il va pouvoir alors migrer dans le Golgi, SCREBP va subir des clivages par S1P, S2P et va se lier sur l'ADN sur SRE (élément de réponse au stérol) --> il agit alors comme facteur de transcription pour la HMG cOA réductase, donc le cholestérol va augmenter.

Quand le cholestérol augmente, il inhibe le passage de SCREBP du RE au Golgi --> SCREBP reste alors bloqué dans la membrane du RE, il n'agit plus donc comme facteur de transcription pour l'HMG coA réductase et par conséquence plus de production du cholestérol --> Rétrocontrôle négatif 

J'espère t'avoir aidé ! 🙂

  • Solution
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Bonjouuur @lbelkacem,

Alors, ce schéma te décrit un réponse régulatrice de l'expression des gènes de l'HMG CoAR et du récepteur au LDL par des protéines et facteurs de transcription.

Ici tu as le facteur de transcription SREBP (Sterol regulatory element binding protein) et la protéine SCAP (SREBP cleavage Activating Protein) qui permet le clivage de SREBP.

Les gènes qui codent pour l'HMG CoA reductase et le récepteur au LDL possèdent dans la région promotrice 5' des séquences SRE: éléments de réponse au stérol.

La partie bHLH (basic helix loop helix ou hélice boucle hélice) du facteur SREBP est un domaine qui reconnait les séquences SRE.

 

Dans une cellule qui n'a pas besoin de cholestérol, on trouve le SREBP retenu dans la membrane du RE par la protéine SCAP.

 

Si la cellule a besoin de cholestérol, SCAP va perdre son rôle de rétention sur SREBP au niveau du RE. Les deux migrent vers le golgi où l'on observe un clivage protéolytique de SREBP par les S1P et S2P. Le domaine bHLH est alors transloqué dans le noyau et active la transcription des gènes.

 

Je vois que @Cléclé8 vient de répondre, tu auras deux versions 🙂 

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