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Rangueil 2013 QCM 20


Go to solution Solved by charoule,

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Salut salut, 

 

J'ai une petite question par rapport à cet item : " les fibroblastes du patient doivent synthétiser ( par la voie de biosynthèse de novo) moins de cholestérol que les fibroblastes de l'individu normal", il est compté faux. 

Dans l'énoncé, on sait que le patient à un déficit en lipase acide ( je ne peux pas envoyer le qcm en photo, fichier trop lourd...), donc pour moi accumulation de cholestérol ester, et donc moins de synthèse de cholestérol. 

J'ai alors pensé que "biosynthèse de novo" provient de la voie de l'HMG Coa réductase et le déficit en lipase acide n'influerait pas sur la synthèse de cholestérol ? 

 

Je vous remercie d'avance pour vos réponses 🙂

  • Solution
Posted

Saluuut,

 

Alors en fait dans le foie, tu as du cholestérol esterifié intra lysosomal. Ensuite la lipase acide lysosomale coupe les esters, tu te retrouves alors avec un pool de cholestérol libre. Ce pool agit négativement sur l’HMG Coa reductase (qui s'occupe en effet de former du cholestérol de novo). 

 

Pas de lipase acide = pas de régulation négative de l'HMG Coa reductase = HMG Coa reductase on fire donc synthèse de novo de cholestérol 

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