QCM 16 entrainement lipoprotéines

[organiC]

Saluuuut! J'ai un petit soucis sur ce QCM :

 

QCM 16 : Sur des cellules en culture issues d'un patient atteint de la maladie de Wolman, caractérisée par le défaut génétique de l'activité de la lipase acide lysosomal, vous vous attendez à faire les observations suivantes (par rapport à des cellules normales) : 

 

A- Ces cellules auront une activité ACAT très augmentée

B- Ces cellules exprimeront davantage de récepteurs aux LDL 

C- Ces cellules accumuleront dans le cytosol du cholestéryl-ester

D- Ces cellules accumuleront dans les lysosomes des TAG 

E- Ces cellules capteront moins les LDL par le récepteur Apo B/E

 

->J'aimerais savoir pourquoi l'item B est vrai et l'item E est faux ?

 

Merci d'avanceee !

Edited October 31, 2020 by Vitamine

[Itinéris]

Bonsoir bonsoiiiir ! 

Alors, la maladie de Wolman correspond à un déficit en lipase acide lysosomale. 

La lipase acide lysosomale agit à l'intérieur de la cellule. Elle dégrade les CE des LDL  en cholestérol qui pourra agit via différentes voies : 

résumées dans ce joli schéma 

1- l'ACAT tranforme le Cholestérol en CE de stockage, qui sera plus tard utilisé.

2- Le cholestérol inhibe la synthèse de Recepteur ApoB100/E. En effet, quand  sa concentration intracellulaire augmente, elle diminue la fixation et donc l'nternalisation de nouveaux LDL et donc de nouveau cholestérol ! Logique !!

3- Elle inhibe la synthèse endogène de cholestérol via la HMGCoa réductase. Et oui, no need more CHolestérol, yen a déjà trop ! 

4- Enfin, il va venir se fixer à la membrane et former du cholestérol membranaire, _{qui rentrera ensuite dans les HDL naissant grâce à ABCA1. Alors LCAT (activée par ApoA1) tranformera ce Cholestérol internalisé en CE, etc etc.}

Maintenant qu'on a compris tout ça, regardons ce qu'il se passe quand on a un déficit en lipase acide. 

 

A- C'est faux ! Pas de Cholestérol, pas besoin de le stocker ! L'activité de ACAT est fortement diminuée  -> cf rappel 1-

B- C'est vrai ! Moins de Cholestérol à l'intérieur, donc inhibition de l'inhibition de la formation de RApoB100/E donc augmentation du nombre de récepteur à la membrane !! -> cf rappel 2-

C- Attention au piège, l'accumulation de CE est bien vrai, but non dans le cytosol, mais dans les lysosomes !! Ne tombe pas dans le piège ! Il est faux.

D- C'est vrai ! Lors de leur internalisation dans la cellule puis dans les lysosomes, les LDL sont remplis de CE, mais aussi de TAG. Eux non plus ne seront aps pris en charge par la lipase acide puisqu'elle est déficiente. Ils s'accumuleront !  

E- D'après le deuxième point, en diminuant le cholestérol intracellulaire, on augmente le nombre de récepteurs ApoB100/E à la membrane, donc les cellules captent davantage le LDL ! C'est faux.

 

Est-ce que c'est mieux pour toi ?

Hésite pas s'il reste des points d'ombre  

[organiC]

Superbe réponse, j'ai tout compris mercii beaucoup !!