Lipides - concours blanc 2013

[Oum28]

Bonjour !

 

Quelques QCM m'ont posé problème dans le concours blanc de biomol de 2013 :

QCM 6 item B : Un déficit en lipase acide lysosomale ( Maladie de Wolman) : " est à l'origine d'une hypocholesterolemie par augmentation du stockage des esters de cholestérol dans le Cytosol des cellules de ces patients " compté faux. Mais pourquoi ? Si les EC ne sont pas hydrolysés il y aura une baisse de la cholestérolémie non ? ( ou est-ce faux car ce n'est pas une accumulation directement dans le Cytosol, mais dans les lysosomes??)

Et item E : " a pour conséquence l'absence de dégradation des PL de l'enveloppe des lipoprotéines endocytées " compté Faux. La lipase acide n'hydrolyse que les esters de cholestérol ?

 

J'ai aussi un souci au niveau de la nomenclature des Acides Gras ... Est ce que la terminaison "oyl" ne désigne que des AG insaturés et "yl" saturés ou pas du tout ? Pour les alcool gras est ce "ceyl" et aldéhyde "cenyl " ?

Aussi, est ce que hexadecyl désigne l'acide palmitique ?

 

Merci d'avance pour vos réponses

[Thoms]

Bonjour,

 

Je me posais aussi des questions hier par rapport à la lipase acide : pour l'item E je pense qu'il faut faire la différence entre lipoprotéine lipase et lipase acide lysosomiale : la première hydrolyse le complexe lipoprotéine contenant justement les esters de cholestérol tandis que la seconde hydrolyse ces esters de cholestérol au niveau du lysosome de la cellule après endocytose. Néanmoins je ne suis pas tout à fait sûr et il faudrait confirmation d'une personne plus expérimentée. 

Pour ce qui est de l'item B, je ne saurais te répondre car j'ai également mal compris le fonctionnement de l'endocytose qui varie en fonction de l'action de la lipase acide. 

[Jjcasanava]

Bonsoir,

 

-ITEM A compté FAUX, car un déficit de Lipases Acides LYSOSOMALE(lipases se situant dans les lysosomes donc agissant une fois que les LDL ont été internalisés), entrâine un défaut de dégradation des LDL internalisés et donc le Cholestérol-Ester que les LDL contiennent ne sera pas dégradé en cholestérol.

L'accumulation de Cholestérol-Ester n'est donc pas cytoplasmiques mais LYSOSOMALES, et effectivement cette accumulation et non-dégradation entraînera une HYPOCHOLESTEROLEMIE car le cholestérol accumulé sera "piégé" dans les lysosomes et donc pas disponible pour les cellules!

 

-ITEM E, ce que j'ai trouvé en lisant un rapport anglais donc pas à notre niveau, mais ce que je peux te dire c'est que les Patients atteints de Maladie de Wolman dû à un déficit de la lipase acide lysosomale est un déficit qui touche son activité à dégrader le CE en Cholestérol, mais sa fonction de dégradation des TAG ou PL est toujours fonctionnelle. Donc je pense qu'il faut que tu retiennes que cette maladie entraîne un déficit de dégradation des CE en Cholestérol à cause d'une mutation de la LipaseAcideLysosomale.

 

Pour les nomenclatures, je laisse ceux qui pourront y répondre le faire car ce n'est pas mon fort!

Bonne soirée!

[Laurie-F]

Salut !

Concernant la nomenclature, l'hexadécyl n'est pas l'acide palmitique (CH₃-(CH₂)₁₄-COOH) mais un radical formé à partir de l'hexadécane (C₁₆H_{34 ;} vous ne verrez pas en détail les radicaux cette année en chimie).

 

Pour les alcool gras, on place dans leur nom "(é)yl", et pour les aldéhydes c'est "(é)nyl".

Par exemple, le 1-octadécyl-2-linoléyl-sn-glycérol est un alcool gras, tandis que le 1-hexadécényl-2-acyl-sn-glycérol est un aldéhyde gras.

 

J'espère que ça t'avance ! Bonnes révisions !

[Oum28]

Merci a vous deux , j'y voie plus clair

Par contre Laurie-F : les acides gras se notent tout de même avec "cyl" ? Seulement ?

Merci

[Laurie-F]

Les acides gras saturés se notent avec le suffixe "-oïque", et les insaturés avec "-énoïque". Le suffixe "-yl" désigne les radicaux, donc dans la nomenclature des acides gras, le "-yl" te permettra de repérer le radical, donc le nombre de carbones portés par la chaine.

 

Cette nomenclature marche aussi avec les triglycérides. Les triglycérides sont formés de 3 chaines carbonées accrochées à une molécule de glycérol. Ces 3 chaines carbonées étaient des alcanes (terminaison -ane) qui sont devenus des radicaux (terminaison -yl) afin de pouvoir former une liaison avec le glycérol.

Par exemple, si dans un énoncé tu lis "1-hexadécyl-2-nonyl-3-octadécyl-sn-glycérol", cela veut dire que sur ton glycérol, tu as en position 1 une chaine à 16C (hexa = 6, déca = 10), en position 2 une chaine à 9C (nona = 9), et en position 3 une chaine à 18C (octa = 8, déca = 10).

 

J'espère que c'est plus clair

[Oum28]

Oui, merci