Hypercholestérolémie familiale

[Liliputienne]

Bonjouuur ! (Bonsoir ?) 

 

J'ai du mal cerner toutes la physiopathologie de l'hypercholestérolémie familiale, voici ce que j'ai compris : 

Il y a une mutation soit au niveau du récepteur LDL des LDL qui ne les internalise plus ou alors une mutation de l'ApoB100 qui fait qu'elle n'est plus reconnue par le-dit récepteur. S'en suit une accumulation des LDL (donc du cholestérol sous forme de CE) dans le sang circulant.

Là ça coince : Comment les LDL deviennent-ils oxydés ? Enfin, d'où sortent-ils ? 

Parce que techniquement pour former les plaques d'athérosclérose dans les artères (ou les tissus) il faut inernaliser les LDL. Donc si le récepteur ne reconnait pas la forme "classique" ; il y intervention de récepteurs scavengers qui vont eux permettent l'internalisation des LDL oxydés et puis l'accumulation de cholestérol qui infini amène aux complications connues (type AVC). 

De nouveau ça coince : Quel est le lien entre cette accumulation de cholestérol et le fait d'avoir des macrophages spumeux / une augmentation des cellules musculaires lisses (c'est que j'ai noté dans mon cours, c'est peut-être erroné) ? 

 

Merci à celui/celle qui pourra m'éclairer 

[SJr]

 

"Comment les LDL deviennent-ils oxydés ? Enfin, d'où sortent-ils ? "

 

 

eheheh, ça c'est du MAUPAS réaction de glycation de maillard 70, non enzymatique , base de schifft vers produit amadori, ça régule les objets qui circulent dans le sang, de l'hémoglobine au LDL en passant par les médoc, bcp de choses... quasiment tout car .... spontané pas enzymatique 

 

le LDL dans le sang il s'oxyde spontanément, ça règle d'ailleurs la DEMI VIE de pas mal de chose, notamment l'hémoglobine (à pas confondre avec la durée de vie d'une hématie) qui circulent, et ça attire ensuite par chimiotactisme les macrophage qui les recycle

 

 

BCP DE MOLECULES de la circulation sont glyquées, post ou pas post prandial, à chaque instant et c'est lié à la glycémie donc faut surveiller chez le diabétique 

 

 

 

Révélation

 

 

 

 

Révélation

 

 

 

 

 

 

 

 

au plaisir 

Edited November 16, 2019 by SJr

[plj]

Il y a 3 heures, Liliputienne a dit :

Bonjouuur ! (Bonsoir ?) 

 

J'ai du mal cerner toutes la physiopathologie de l'hypercholestérolémie familiale, voici ce que j'ai compris : 

Il y a une mutation soit au niveau du récepteur LDL des LDL qui ne les internalise plus ou alors une mutation de l'ApoB100 qui fait qu'elle n'est plus reconnue par le-dit récepteur. S'en suit une accumulation des LDL (donc du cholestérol sous forme de CE) dans le sang circulant.

Là ça coince : Comment les LDL deviennent-ils oxydés ? Enfin, d'où sortent-ils ? 

Parce que techniquement pour former les plaques d'athérosclérose dans les artères (ou les tissus) il faut inernaliser les LDL. Donc si le récepteur ne reconnait pas la forme "classique" ; il y intervention de récepteurs scavengers qui vont eux permettent l'internalisation des LDL oxydés et puis l'accumulation de cholestérol qui infini amène aux complications connues (type AVC). 

De nouveau ça coince : Quel est le lien entre cette accumulation de cholestérol et le fait d'avoir des macrophages spumeux / une augmentation des cellules musculaires lisses (c'est que j'ai noté dans mon cours, c'est peut-être erroné) ? 

 

Merci à celui/celle qui pourra m'éclairer 

Salut 

Concernant la première question comme tu l'as justement dit les LDL ,dans l'hypercholestérolémie familiale, ne peuvent pas être internalisés et donc s'accumulent dans la circulation sanguine. Il faut savoir que notre métabolisme en général repose sur la consommation d'oxygène notamment à travers de nombreuse réactions d'oxydations et en effet la glycation mentionnée plus haut en est un exemple. On a donc des molécules oxydantes qui se baladent dans notre circulation sanguine et donc si on y trouve un taux anormalement élevé de LDL ils finiront par subir des réactions d'oxydations également. 

Et du coup pour répondre à ta deuxième question, à partir du moment où on trouve des LDL oxydés dans la circulation sanguine l'organisme va les détecter comme des éléments étrangers qu'il va donc chercher à éliminer grâce aux macrophages. On parle de macrophages spumeux car en phagocytant ces LDL ils vont s'enrichir en lipides et devenir "graisseux" et c'est ce qui donne cet aspect spumeux (=mousseux) . Pour l'augmentation des cellules musculaires lisses c'est un phénomène réactionnel de défense pour lutter contre l'accumulation de lipides oxydés dans la circulation. 

j'espère que ça t'aideras  

 

[Liliputienne]

C'est tout bon ! Merci