Hormones stéroïdes

[Sillianos]

Coucou, je viens de remarquer une incohérence dans mon cour, j'ai écris : 

 " Si il y a une enzyme déficiente/absentes (ex: 11 alpha hydroxylase), il y aura accumulation de precurseurs et une absence de synthèse hormonale." 

À moins que j'ai loupé une info, c'est normalement contradictoire ... quelqu'un pourrait-il me confirmer cela ? 

Merci !

[Théophylline]

Coucou @Sillianos ! 

 

Il y pas de contradiction : si tu n'as pas d'enzyme pour transformer le précurseur en hormone, il y a bien une accumulation de précurseurs et une absence de synthèse hormonale. 

 

 

[Sillianos]

Ah d'accord, merci @Théophylline ! 

 

[Reïner]

Coucou  @Sillianos

Les stéroïdes hormonaux synthétisés à partir de leur précurseur , le cholestérol (qui par définition est déjà hydroxylé) , vont subir plusieurs hydroxylations ( cf cours stérols et stéroïdes du Pr.Levade) . En cas de déficit d'une hydroxylase , l'hormone  ne sera pas synthétisée et les précurseurs  vont donc bien s'accumuler . Dans ton exemple , en cas de déficit de la 11béta-hydroxylase, ça va aboutir entre autres à une production anormalement basse des glucocorticoïdes ..et une autre forme très souvent retrouvée est le déficit en 21 hydroxylase qu'on a vu au S1 en BDD ,  qui va être caractérisée par une virilisation des oge  chez la femme 

Edited February 14, 2019 by Reiner

[Sillianos]

Ah oui ! Je m'en souviens ! (Le S1 est déjà très loin lol)

Merci @Reiner