XavierB Posted December 27, 2013 Posted December 27, 2013 Salut, Je m'interroge sur une maladie qui ressort souvent dans les QCMs de Levade ( qu'on a eu au CCB également) , et je la comprends pas bien : Sur des cellules en culture issues d'un patient atteint de la maladie de Wolman, caractérisée par le défaut génétique de l'activité de la lipase acide lysosomale, vous vous attendez à faire les observations suivantes : A : Ces cellules auront une activité ACAT augmentée B : Ces C exprimeront davantage de récépteurs aux LDL C : Ces cellules accumuleront des CE dans les cytosol D : Ces cellules accumuleront dans les lysosomes des TAG E : Ces cellules capteront moins les LDL Corrigé BD. Pourquoi si elles accumulent les TAG, et donc le cholestérol des LDL, ne capteront t'elles pas moins de LDL par le rétrocontrole (réponse E), et surtout pourquoi elles exprimeraient plus de recepteurs aux LDL alors qu'elles sont pas capable de dégrader les LDL endocytés (réponse B ) ? Merci d'avance, Xavier!
Solution Guest Marshmallow Posted December 27, 2013 Solution Posted December 27, 2013 Bonsoir! La lipase acide lysosomale agit sur les glycérides (pour en extraire les acides gras) et sur les esters de cholestérols pour en extraire du cholestérol et un acide gras. Si tu as en défaut de cette enzyme, tu auras donc une incapacité de ta cellule à hydrolyser les T.A.G et les esters de cholestérol, qui s'accumuleront alors dans le lysosome. Conséquence directe: la réserve en cholestérol de la cellule n'est pas "approvisionnée". La cellule en utilise, mais elle n'en reçoit plus puisqu'il est bloqué dans les lysosomes qui ne peuvent dégrader les esters de cholestérol pour en extraire le cholestérol. La réserve en cholestérol libre s'amenuisant, le rétrocontrôle qu'il exerce sur la synthèse des récepteurs aux LDL diminue. La cellule exprime alors plus de récepteurs aux LDL pour capter plus de cholestérol. Mais comme tu l'as bien remarqué, ça ne sert à rien puisque la cellule captera des esters de cholestérol sans pouvoir les dégrader. Dit autrement, la cellule ressentant un manque en cholestérol cherche à en capter plus, donc elle synthétise plus de récepteurs aux LDL. Par contre attention, tu fais une petite confusion: ce qui provoque le rétrocontrôle, c'est la réserve en cholestérol libre dans la cellule. Les esters de cholestérol que la cellule capte via les LDL ne sont ici pas dégradés, donc ils ne participent pas à cette réserve. J'espère que cela t'auras éclairé. Si tu as d'autres questions ou besoin d'éclaircissement, n'hésite pas =) Bonnes révisions, et bon courage! P-S: tu sais, une cellule, c'est assez... simplet. ça réfléchit pas tellement au pourquoi du comment. Elle a des mécanismes qui régulent son petit monde et voilà. On lui dit "si tu manques de cholestérol, fait des récepteurs aux LDL", alors quand elle manque de cholestérol, elle fait des récepteurs aux LDL ^^
XavierB Posted December 27, 2013 Author Posted December 27, 2013 Yes, merci beaucoup, je pensais vraiment comme ça, qu'en se surchargeant, elle allait se dire qu'il fallait calmer le truc, mais bon, manque de réflexion cette cellule! Merci beaucoup !
sarahpedtr Posted December 29, 2013 Posted December 29, 2013 Une petite précision je bloque sur cette question aussi mais je ne comprend pas pourquoi les EC ne s'accumulent pas aussi ? merci!
Guest Marshmallow Posted December 29, 2013 Posted December 29, 2013 Bonsoir! Ils s'accumulent, mais dans les lysosomes. Ceux dans le cytosol, qui forment une réserve, seront par contre, eux, hydrolysés par la C.E Hydrolase afin de fournir du cholestérol. Et leur nombre diminuera donc! Est-ce plus clair? Bonne révisions et bon courage!
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