Pala.off Posted March 16 Posted March 16 Coucou j’ai une question par rapport au QCM 28 de 2020 S2, « Le bénéfice du traitement par BH4 observé chez certains patients porteurs de mutations de la PAH s'explique par un effet chaperon du BH4 sur l'enzyme mutée. » c’est compte vrai mais c un cofacteur BH4 ? C pas une molécule chaperonne.. merci ichigo 1 Quote
Solution RickC-137 Posted March 16 Solution Posted March 16 Coucou, J'ai trouvé un post qui je pense répond à ta question je te le mets ci-joint. J'espère que ça va t'aider ! Bon courage ! dzinthesky, Fodiliaque and Pala.off 3 Quote
Responsable Matière jujéjunum Posted March 16 Responsable Matière Posted March 16 Coucou! Je m'étais posé la même question par rapport à cet item, et après le TD tout était plus clair, donc je t'explique comment je l'ai compris. Certes le BH4 n'est pas une protéine chaperonne, mais elle exerce bien un effet chaperon sur la PAH: On nous a expliqué en cours et en TD que dans certains cas, les patients ayant une mutation de la PAH seront sensibles au BH4: Dans leur cas, une grande concentration de BH4 va "forcer" la PAH à fonctionner et à métaboliser la phénylalanine en tyrosine, en stabilisant les formes de PAH mutées. En d'autres mots, le BH4 en grande concentration va ordonner, contraindre la PAH à fonctionner malgré son anomalie tridimensionnelle liée à la mutation: c'est ça ce qu'on appelle l'effet chaperon. Le BH4 est donc bien un cofacteur, qui peut exercer un effet chaperon sur la PAH mutée En espérant que ça t'aide, bonne fin de journée :)) dzinthesky and Pala.off 2 Quote
Pala.off Posted March 16 Author Posted March 16 Il y a 5 heures, jujéjunum a dit : Coucou! Je m'étais posé la même question par rapport à cet item, et après le TD tout était plus clair, donc je t'explique comment je l'ai compris. Certes le BH4 n'est pas une protéine chaperonne, mais elle exerce bien un effet chaperon sur la PAH: On nous a expliqué en cours et en TD que dans certains cas, les patients ayant une mutation de la PAH seront sensibles au BH4: Dans leur cas, une grande concentration de BH4 va "forcer" la PAH à fonctionner et à métaboliser la phénylalanine en tyrosine, en stabilisant les formes de PAH mutées. En d'autres mots, le BH4 en grande concentration va ordonner, contraindre la PAH à fonctionner malgré son anomalie tridimensionnelle liée à la mutation: c'est ça ce qu'on appelle l'effet chaperon. Le BH4 est donc bien un cofacteur, qui peut exercer un effet chaperon sur la PAH mutée En espérant que ça t'aide, bonne fin de journée :)) Merciii jujéjunum and RickC-137 2 Quote
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