OGI ou OGE quand déficit en 21 hydroxylase

[AO234]

Bonjour, 

 

Je ne comprends pas vraiment un point du cours qui dit que : 

 

Chez une XX

Un déficit en 21-hydroxylase entraîne une augmentation des androgènes. 

 

Gonades : OVAIRES

-OGI féminins 

-Masculinisation des OGE 

 

 

D'abord comment agit la 21 hydroxylase sur le taux d'androgènes ? 

Et  pourquoi les OGI ne se masculinisent pas étant donné qu'il y aura + de testostérone et donc une persistance des canaux de Wolff (qui sont absents pour les OGI féminins normalement) ? 

 

[Kz.22]

Salut! 
Ce cas c’est ce qu’on va appeler l’hyperplasie congénitale des surrénales 
pourquoi? pour faire simple: 

Pck le déficit de l’enzyme 21-hydroxylase ça entraîne une perturbation de la production des corticostéroïdes, particulièrement du cortisol et de l'aldostérone

En réponse à ce déficit, la glande surrénale essaie de compenser en produisant plus de certaines hormones, notamment des androgènes (testostérone, DHEA..)

Cette réponse compensatoire provoque une hypertrophie des glandes surrénales, d'où le terme "hyperplasie"

 

Ensuite il faut savoir que physiologiquement une femme a aussi des androgènes et donc de la testostérone 

d’ailleurs une femme atteinte du SOPK (trouble hormonal causant pb au niveau des règles..) aura souvent une hyperandrogenie et ça fera juste augmenter la pilosité.. 

 

la tu vas me dire d’accord mais l’excès de testostérone a lieu à un moment clé du développement sexuel et pas une fois adulte donc pk ça influence pas les OGI? 

Deja chez un individu XX (donc femelle) la présence des gènes va temporiser un peu on va dire et réguler vers le développement féminin

de + on aura pas le gene SRY puisque pas de chromosome Y donc pas de testicules qui dit pas de testicules dit pas d’AMH
donc les canaux de Müller se développeront quand même car les individus XX ne produisent pas d’´AMH qui est une hormone anti mullerienne , produite par les cellules de Sertoli dans les testicules masculins

Elle aurait normalement inhibé le développement des canaux de Müller et  la différenciation en OGI (trompés de fallopes, utérus..)

et permis la différenciation des canaux de Wolf

 

—> En gros le taux élevé de testostérone inhabituel pour un individu XX n’est pas suffisant pour induire des OGI masculins car d’autres facteurs rentrent en jeu notamment l’AMH..

puis excès ne veux pas dire autant qu’un individu XY c’est enft très variable d’où la masculinisation des OGE différente selon les individus avec un agrandissement du clitoris assez fort ou pas.. tout ça dépend du degré de sévérité de la patho avec le degré de déficit de l’enzyme 21-hydroxylase ect

J’espère que ça répond à tes questions

[AO234]

@Kz.22

 

Tes réponses sont toujours géniales et complètes, merci ! 

 

Mais du coup la testostérone ne peut maintenir les canaux de Wolff que si y a AMH ? 

Parce que si la testostérone peut agir, et que l'AMH est là en + pour aider, y aurait quand même une petite persistance des canaux de Wolff avec la faible quantité de testostérone (avec juste pas trop de différenciation du coup vu que l'AMH n'est pas là) ? 

[Kz.22]

C’est gentil avec plaisir

 

en gros 

l’AMH: ça permet la régression des canaux de Muller d’où son nom

La Testostérone: ça permet la différenciation des canaux de Wolf 

 

dans le cas d’un individu XX qui a des ovaires comme on a dit pas d’AMH pck justement pas de testicules 

mais testostérone en exces 

—> maintient des canaux de muller donc développement de l’utérus des trompes de fallopes..=OGI féminin 

+ possible différenciation des canaux de Wolf à cause là testo tu as raison!

Même si généralement le taux de testo ne sera pas suffisant comme on l’a dit et que yaura déjà les OGI feminin pck pas d’AMH ect

 

enft il existe même  des cas ou on retrouve des OGI masculins et féminin à la fois pck comme je l’ai dit c’est une patho assez complexe qui varie en fonction des individus et des taux d’hormones en défaut ou en excès.. 

 

mais dans le cours l’exemple donné c’est bien que pour un individu XX avec des ovaires ça finira en OGI feminin et masculinisation des OGE variable 

Edited February 17 by Kz.22

[AO234]

@Kz.22

 

Ca répond parfaitement aux interrogations que j'avais, merci ! 

Passe une bonne journée ! 

[Kz.22]

Il y a 2 heures, AO234 a dit :

@Kz.22

 

Ca répond parfaitement aux interrogations que j'avais, merci ! 

Passe une bonne journée ! 

Bonne journée à toi aussi !!