Révision ED3

[dralguj]

bonjour bonjour,

 

Reconstitution du qcm 25 :

 

Sur des cellules en culture issues d'un patient atteint de la maladie de Wolman caractérisée par le défaut génétique de l'activité de la lipase acide lysosomale, vous vous attendez à faire les observations suivantes (par rapport à des cellules normales) :

A- Ces cellules auront une activité ACAT très augmentée.

B- Ces cellules exprimeront davantage de récepteurs aux LDL

C- Ces cellules accumuleront dans le cytosol du cholestérol-ester

D- Ces cellules accumulerons dans les lysosomes des triacylglycérols

E- Ces cellules capteront moins les LDL par le récepteur apoB/E

 

Déjà j'ai mis CE alors que c'est BD... J'ai fait whaat puis je me suis ressaisie! Sauf que je comprends tjrs pas.

Selon moi, mais je peux être à coté de la plaque, si il n'y pas d'activité lysosomale, il y a un taux élevé de CE dans le cytosol, donc on va réguler le premier facteur d'apport en CE par inhibition de la captation des LDL. Sauf qu'ils disent tout le contraire..

 

HELP! Merci d'avance   

[AnneB]

Salut !

 

Il faut que tu retiennes que la lipase acide lysosomale n’est pas spécifique de substrats donc elle hydrolyse les CE et les triglycérides libérant ainsi des acides gras et du cholestérol. Dans le qcm, il y a un défaut de son activité donc on aura une accumulation de CE et de triglycérides dans la cellule (plus précisément dans ses lysosomes) et peu d’AG et de cholestérol produits.

 

-Vu qu'on a peu d’AG et de cholestérol libérés -> l'ACAT (Acyl-CoA Cholestérol Acyl Transférase=elle estérifie le cholestérol quand la cellule n’en a pas besoin) a donc moins de substrats pour fonctionner et en plus, la cellule a besoin de cholestérol. (A faux)

-Vu qu’on a moins de cholestérol disponible, les cellules vont essayer d’en capter plus via une augmentation de l’expression de récepteurs aux LDL. (B vrai)

-Comme tu disais, il y aura bien une accumulation de CE dans la cellule mais dans les lysosomes (et non dans son cytosol). Le défaut vient de l’enzyme hydrolysant ces CE. Ainsi, les substrats de cette enzyme entreront dans les lysosomes normalement et s’y accumuleront. (C faux)

-On aura donc bien une accumulation de TAGs dans les lysosomes. (D vrai)

-Et pour finir, la captation du cholestérol sera possiblement augmentée car la cellule en a besoin pour sa membrane plasmique, pour produire des hormones, des acides biliaires… (E faux)

 

J’espère que ça t’aide, n’hésite pas si tu as d’autres questions

[dralguj]

Ok merci bcp Anne je comprends mieux!! 

Bonne fin de journée !! 

[AnneB]

Super ! Avec grand plaisir dralguj, bonne fin de journée à toi aussi