dvlpt tissus osseux

[maelysine]

Bonjour, deux petites questions sur des items que je n'ai pas compris:

 

"La croissance longitudinale du cartilage de croissance est médiée principalement par le facteur Indian Hedgehog (IHH) (et permet notamment la différenciation des chondrocytes hypertrophiques)."  est compté vrai mais le facteur qui assure PRINCIPALEMENT la  croissance donc la prolifération est pas plutôt PTHrp? 

La prof avait dit que Ihh c'est plus pour la différenciation que la prolifération même si elle le fait un peu. 

 

et . "L'achondroplasie de Jansen résulte sur le plan génétique d'une mutation sur le gène du récepteur du PTHrp ce qui aboutit à une hypertrophie des pièces osseuses." aussi compté vrai. Est ce que l'achondroplasie de Jansen est synonyme d'achondroplasie (normale) parce que si oui c'est dû à une mutation activatrice du FGFR3. (je ne suis pas sûr qu'on ait vu l'achondroplasie de Jansen??)

 

Bonne journée 

[LisouPipou]

Hello ! 

 

Pour la croissance longitudinale du cartilage de croissance c'est bien IHH qui est le facteur principal, meme si PTHrp joue aussi un rôle. 

-> IHH favorise la croissance longitudinale en coordonnant la prolifération des chondrycoytes du cartilage prolifératif (via PTHrp mais aussi de manière indépendante), en permettant la différenciation des chondrocytes prolifératifs vers les chondrocytes hypertrophiques et en contribuant à la différenciation des ostéoblastes. 

 

-> PTHrp inhibe IHH, donc permet le maintien des chondrocytes prolifératifs (empeche la différenciation en chondrocytes hypertrophiques). Il a une action mitogénique qui favorise la prolifération cellulaire des chondrocytes. Donc ce n'est pas lui qui favorise la croissance, mais bien la prolifération des chondrocytes prolifératifs (qui vont ensuite se différencier en chondrocytes hypertrophiques sous l'action de IHH) 

 

 

Et pour ta 2e question, après avoir fait quelques recherches, l'achondroplasie et l'achondroplasie de Jansen sont bien 2 choses différentes. Dans les deux cas on a un nanisme, mais leurs causes génétiques sont différentes.

L'achondroplasie de Jansen n'a pas été mentionnée en cours donc ça ne sert à rien de la retenir, vous n'aurez pas de question sur ça ! En revanche comme tu l'as dit, l'achondroplasie ("classique") est bien due à une mutation activatrice de FGFR3, ce qui conduit à une abence de multiplication de la zone de cartilage prolifératif et hypertrophique donc une absence de croissance et un nanisme (sévère). 

 

 

C'est bon pour toi ? :) 

Edited March 11 by LisouPipou

[maelysine]

il y a 16 minutes, LisouPipou a dit :

Hello ! 

 

Pour la croissance longitudinale du cartilage de croissance c'est bien IHH qui est le facteur principal, meme si PTHrp joue aussi un rôle. 

-> IHH favorise la croissance longitudinale en coordonnant la prolifération des chondrycoytes du cartilage prolifératif (via PTHrp mais aussi de manière indépendante), en permettant la différenciation des chondrocytes prolifératifs vers les chondrocytes hypertrophiques et en contribuant à la différenciation des ostéoblastes. 

 

-> PTHrp inhibe IHH, donc permet le maintien des chondrocytes prolifératifs (empeche la différenciation en chondrocytes hypertrophiques). Il a une action mitogénique qui favorise la prolifération cellulaire des chondrocytes. Donc ce n'est pas lui qui favorise la croissance, mais bien la prolifération des chondrocytes prolifératifs (qui vont ensuite se difféencier en chondrocytes hypertrophiques sous l'action de IHH) 

 

 

Et pour ta 2e question, après avoir fait quelques recherches, l'achondroplasie et l'achondroplasie de Jansen sont bien 2 choses différentes. Dans les deux cas on a un nanisme, mais leurs causes génétiques sont différentes.

L'achondroplasie de Jansen n'a pas été mentionnée en cours donc ça ne sert à rien de la retenir, vous n'aurez pas de question sur ça ! En revanche comme tu l'as dit, l'achondroplasie ("classique") est bien due à une mutation activatrice de FGFR3, ce qui conduit à une abence de multiplication de la zone de cartilage prolifératif et hypertrophique donc une absence de croissance et un nanisme (sévère). 

 

 

C'est bon pour toi ? :) 

Super merci beaucoup !!